ムラガキ ヨシヒロ   MURAGAKI Yoshihiro
  村垣 善浩
   所属   研究施設 研究施設
   職種   教授
言語種別 日本語
発表タイトル 診断に苦慮し2度の定位生検を要したCNS Lymphomatoid granulomatosis (LYG) の1例
会議名 日本脳神経外科学会第72回学術総会
学会区分 国際学会及び海外の学会
発表形式 ポスター掲示
講演区分 一般
発表者・共同発表者◎今中康介, 丸山隆志, 新田雅之, 安田崇之, 反田茜, 平孝臣, 竹田信彦, 村垣善浩, 岡田芳和
発表年月日 2013/10/18
開催地
(都市, 国名)
横浜市
学会抄録 日本脳神経外科学会第72回学術総会 プログラム・抄録集
概要 ポスター:悪性リンパ腫 診断
【はじめに】Lymphomatoid granulomatosis (LYG) はリンパ網内組織の増殖をきたす血管中心
性、血管破壊性の疾患である。通常肺を侵すことが多く、中枢神経系原発の症例は稀である。
中枢神経原発のLYGの特徴は、全身性LYGと異なりEBV感染と関連なくT cellが主体の細胞浸潤
であり、全身性LYGの中枢神経浸潤に比し予後良好である等である。我々は、意識障害・左下
肢の脱力で発症した両側基底核の中枢神経原発LYGを経験したので報告する。
【症例】高血圧、狭心症、網膜中心静脈閉塞症、未破裂脳動脈瘤クリッピング術の既往のある
60歳男性。進行する意識障害と、左下肢脱力にて発症。頭部MRI上、右尾状核から視床にかけ
てFLAIRで高信号域を認め、Gdで淡く造影された。病変より脳定位生検術を施行したが、T
cell、B cellの浸潤を背景としたreactive gliosis以外には有意な所見が得られなかった。各
種腫瘍マーカー、自己抗体、MBP、オリゴクローナルバンドは全て陰性、EBVを含むウイルス感
染も否定的であり経過観察となった。その後対側の基底核にmethionine PETの集積を示す造影
病変が出現したため、再度脳定位生検術を施行。病理所見では、血管周囲に細胞異型を示さな
い小型リンパ球の高度浸潤を認め、大部分がCD3(+),CD4(-),CD8(+)であり、集簇部分に一致し
てMib-1陽性を示した。PCR-SSCPではTcRγの遺伝子再構成は認めなかったが、組織学的には
CNS LYGに合致する所見であり、TcRδなど違う部位での遺伝子再構成が示唆された。全身検索
をおこなったが肺や腹腔内には病変を認めなかった。
【考察・結語】1回目の生検で特異的な所見が得られず診断に難渋したCNS LYGの1例を経験し
た。LYGに特異的な穿通枝の線条造影所見が得られ、メチオニンPET高集積や、2回の生検が有
用であった。