カタオカ　ヒロシ   KATAOKA Hiroshi   片岡　浩史    所属   医学部 医学科（東京女子医科大学病院）    職種   講師
言語種別	日本語
発表タイトル	生検後長期間経過したのち再生検となったAlport症候群の2例
会議名	第55回日本腎臓学会東部学術大会
学会区分	全国規模の学会
発表形式	口頭
講演区分	一般
発表者・共同発表者	◎田澤 勝英, 眞部 俊, 潮 雄介, 片岡 浩史, 井藤 奈央子, 種田 積子, 星野 純一
発表年月日	2025/09/27
国名	日本
開催地 （都市, 国名）	横浜
開催期間	2025/09/27～2025/09/28
学会抄録	日本腎臓学会誌 67(6-E),780 2025
概要	【症例1】68歳男性．23歳時に顕微鏡的血尿を指摘，32歳時に腎生検で菲薄基底膜症候群と診断された．その後も血尿が持続し蛋白尿が増加し68歳時に再生検(Cr 1.01, UP 0.55g/gCr)した．生検では糸球体数 21個，全節性硬化数 4個，分節性硬化 0個で間質には泡沫細胞が出現，IFでα5鎖染色が減弱していた．電顕ではGBMは菲薄化を主体に軽度の多層化を認めた．遺伝子検査でXLASと診断した．【症例2】52歳女性．10歳頃から肉眼的血尿を認め13歳時，27歳時に生検され菲薄基底膜症候群と診断された．蛋白尿が増加し51歳時に再生検(Cr 0.96, UP 4.96g/gCr)となった．生検では糸球体数19個，全節性硬化数5個，分節性硬化1個，軽度の糸球体肥大，間質の泡沫細胞浸潤を認め，IFでα5鎖染色の減弱を認めた．電顕では27歳時と比較し菲薄化と高度の多層化を認めた．遺伝子検査でADASと診断した．【考察】2例とも若年で腎生検され菲薄基底膜症候群と診断され，再生検および遺伝子検査でAlport症候群と診断された．2例に共通して全節性硬化の出現，間質の泡沫細胞浸潤があり改めて間質泡沫細胞浸潤がアルポート症候群を示唆する所見であると考えられた．病理学的な経過を確認できた貴重な症例であり文献的な考察を交えて報告する．