ニイナミ　ヒロシ   Niinami Hiroshi   新浪　博    所属   医学部 医学科（東京女子医科大学病院）    職種   教授・基幹分野長
言語種別	日本語
発表タイトル	重症肺高血圧合併心房中隔欠損症に対し、心房中隔欠損症部分閉鎖術およびエポプロステノール持続静注を併用し治療を行った2例の検討
会議名	第55回日本小児循環器学会総会・学術集会
主催者	日本小児循環器学会
学会区分	全国規模の学会
発表形式	ポスター掲示
講演区分	一般
発表者・共同発表者	◎小木曽正隆, 杉山央, 朝貝省史, 小暮智仁, 新浪博士, 萩原誠久
発表年月日	2019/06/29
開催地 （都市, 国名）	北海道札幌市
概要	*ポスターセッション83　成人先天性心疾患 6 【症例1】17歳女性。10歳時に発熱・呼吸苦を主訴に当院受診。インフルエンザの診断で入院となり、その際に心房中隔欠損症(ASD)の診断に至った。カテーテル検査では平均肺動脈圧(mPAP)は52mmHg、肺体血流比(Qp/Qs)は1.1、肺血管抵抗(Rp)は12.1 wood単位でASD閉鎖は困難と考えられたが、ASD部分閉鎖を先行し術後に肺高血圧(PH)治療を行う方針とし、ASD部分閉鎖を行った。その後、エポプロステノール(EPO)を使用してPHの治療を行い、術後6年経過し、EPO 49 ng/kg/min使用下、mPAP 37、Qp/Qs 1.4、Rp 4.5となっており、残存ASD閉鎖時期を検討している。【症例2】42歳女性。40歳時の健診で心電図等の異常を指摘され当院紹介。精査でASD、PHを認めた。カテーテル検査ではmPAP 56、Rp 12.4でPH合併ASDの診断となった。Qp/Qsは0.8でありASD閉鎖の適応はないと考えられ、PH治療後にASD閉鎖を考慮するtreat and repairを目指すこととしEPOを含む薬物治療を開始した。6か月後(EPO 41 ng/kg/min)には、mPAP 46、PVR 2.4、Qp/Qs 3.1となり、ASD閉鎖試験でも血行動態の改善を認めたためASD部分閉鎖術を行った。術後3か月でmPAP 23、Rp 2.5と改善を認めており、残存ASD閉鎖時期を検討している。【考察】いずれの症例もASD部分閉鎖ならびにEPOを用いてPH治療を行って経過をみている。近年PH合併ASDに対するtreat and repairの有効性が報告されているが、長期成績が不明であり議論の余地のあるところである。今後も注意深い経過観察が必要であるが、ASD部分閉鎖術とエポプロステノールでのPH治療の併用は従来では手術不適応と考えられたPH合併ASDの治療戦略として有用である可能性がある。