ヌノムラ タカコ
布村 多佳子 所属 医学部 医学科(東京女子医科大学病院) 職種 准教授 |
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論文種別 | 症例報告 |
言語種別 | 日本語 |
査読の有無 | 査読あり |
表題 | マクロファージ活性化症候群を合併した若年性皮膚筋炎の1例 |
掲載誌名 | 正式名:小児リウマチ ISSNコード:2434608X/24351105 |
掲載区分 | 国内 |
出版社 | (一社)日本小児リウマチ学会 |
巻・号・頁 | 11(1),36-43頁 |
著者・共著者 | 田中 理貴, 岸 崇之, 谷 諭美, 宮前 多佳子, 針谷 正祥, 永田 智 |
発行年月 | 2020/12/10 |
概要 | 8歳女児.両側大腿部痛,両側上肢挙上困難で発症し,歩行困難となり当科入院した.典型的な皮膚所見,重度の筋力低下と高CK血症(7,258U/L),大腿筋MRIで著明な筋炎所見を認め若年性皮膚筋炎(juvenile dermatomyositis:JDM)と診断した.メチルプレドニゾロンパルス療法を導入するも組織障害マーカーの上昇,血小板数低下,フェリチン値上昇がさらに進行し,マクロファージ活性化症候群(macrophage activation syndrome:MAS)と診断した.発症時のIL-6とIL-18値は,全身型若年性特発性関節炎合併MASに認められるものほど高値ではなかったが,ステロイド抵抗性であり,シクロスポリン,デキサメタゾンパルミチン酸エステルによる治療が必要であった.JDM合併MASの既報は少なく,その臨床的特徴は十分にわかっていない.本症は重度の筋炎による筋原性酵素の顕著な上昇や,フェリチン上昇を抗MDA5抗体関連と推察したことが,診断の遅れにつながった.(著者抄録) |
DOI | https://doi.org/10.34539/praj.11.1_36 |
文献番号 | W322320006<Pre 医中誌> |