マーシヤル シヨウコ
  マーシャル 祥子
   所属   医学部 医学科(東医療センター)
   職種   助教
論文種別 症例報告
言語種別 日本語
査読の有無 査読あり
表題 両側副腎腫瘤で発症しBCL,BCL6,MYC陽性を示した血管内大細胞型B細胞リンパ腫
掲載誌名 正式名:臨床血液
略  称:Rinsho Ketsueki
ISSNコード:04851439/18820824
掲載区分国内
巻・号・頁 60(6),570-576頁
著者・共著者 小笠原壽恵, 江畑希子, 濱﨑樹里亜, マーシャル祥子, 川内喜代隆, 大島孝一, 森直樹, 佐倉宏
発行年月 2019/06
概要 原発性副腎リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫0.2%以下と希な疾患であり、その多くがdiffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)でintravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)は少ない。今回我々は、両側の副腎腫瘤で発症した75歳、男性のIVLBCLを経験した。全身状態不良のためCTガイド下で行った生検でIVLBCLと診断した。免疫染色ではCD20及びMUM1陽性、CD10陰性で、BCL2、BCL6、MYCのtriple expressionを認めた。骨髄生検でB-cell lymphomaの浸潤を認めたが血球貪食像は見られなかった。骨髄染色体検査で複雑核型を検出したがFISH法ではBCL2, MYCの転座は認めなかった。R-CHOP療法に反応を示したものの、経過中に中枢神経浸潤の出現を認めた。本例はnon-GCB subtypeの副腎腫瘤を伴ったIVLBCLであり予後は不良と推測される。本例の様なBCL2, BCL6, MYCのtriple expressionを示す副腎原発IVL症例の報告は少なく、治療反応性を含めた病態解明の点から症例の蓄積が必要と考えられる
DOI 10.11406/rinketsu.60.570