ホシノ　ジュンイチ   Hoshino Junichi   星野　純一    所属   医学部 医学科（東京女子医科大学病院）    職種   教授・基幹分野長
論文種別	原著
言語種別	日本語
査読の有無	査読なし
表題	ATTR wildtypeアミロイドーシスに併発した分節性NELL-1陽性膜性腎症の一例
掲載誌名	正式名：日本腎臓学会誌 ISSNコード：03852385/18840728
掲載区分	国内
巻・号・頁	67(6-E),802頁
著者・共著者	加藤 悠花, 潮 雄介, 中居 杏奈, 関 桃子, 小林 静佳, 真壁 志帆, 眞部 俊, 片岡 浩史, 井藤 奈央子, 種田 積子, 本田 一穂, 星野 純一
担当区分	最終著者
発行年月	2025/09/10
概要	【症例】82歳男性【既往歴】完全房室ブロック【現病歴】X－3年11月からATTRwt心アミロイドーシスに対してタファミジスを内服し, 安定して経過していた. X年2月まで尿所見陰性だったが, 4月に尿蛋白2＋, 9月には尿蛋白は3.87 g/gCr, Alb 2.8 g/dL, Cr 1.30 mg/dLまで増悪したため精査目的に当科入院した. 浮腫は認めなかった. 生検ではPAM染色で分節性に点刻像とスパイク形成を認めた. 蛍光抗体法ではIgG, C3が分節性に係蹄に顆粒状陽性で, IgGサブクラスはIgG1, IgG2, 膜性腎症原因抗原としてはNELL-1が分節性に陽性となった. 一方でCongo Red染色, トランスサイレチン染色は腎臓内では陰性, 周囲の脂肪組織に陽性であり, ネフローゼ症候群への関与は否定的だった. 以上より抗NELL-1抗体陽性分節性膜性腎症と診断した. その後, ACE阻害薬とSGLT2阻害薬で加療を行い, 尿蛋白は0.28 g/gCrまで改善した.【結語】ATTRwtアミロイドーシスにネフローゼ症候群を合併することは稀である. 本症例では腎生検により予後良好であることが知られている分節性NELL-1陽性膜性腎症と診断したことで保存的治療を選択することが可能であった．