ヌノムラ　タカコ   Nunomura Takako   布村　多佳子    所属   医学部 医学科（東京女子医科大学病院）    職種   准教授
論文種別	症例報告
言語種別	日本語
査読の有無	査読あり
表題	マクロファージ活性化症候群を合併した若年性皮膚筋炎の1例
掲載誌名	正式名：小児リウマチ ISSNコード：2434608X/24351105
掲載区分	国内
出版社	(一社)日本小児リウマチ学会
巻・号・頁	11(1),36-43頁
著者・共著者	田中 理貴, 岸 崇之, 谷 諭美, 宮前 多佳子, 針谷 正祥, 永田 智
発行年月	2020/12/10
概要	8歳女児.両側大腿部痛,両側上肢挙上困難で発症し,歩行困難となり当科入院した.典型的な皮膚所見,重度の筋力低下と高CK血症(7,258U/L),大腿筋MRIで著明な筋炎所見を認め若年性皮膚筋炎(juvenile dermatomyositis:JDM)と診断した.メチルプレドニゾロンパルス療法を導入するも組織障害マーカーの上昇,血小板数低下,フェリチン値上昇がさらに進行し,マクロファージ活性化症候群(macrophage activation syndrome:MAS)と診断した.発症時のIL-6とIL-18値は,全身型若年性特発性関節炎合併MASに認められるものほど高値ではなかったが,ステロイド抵抗性であり,シクロスポリン,デキサメタゾンパルミチン酸エステルによる治療が必要であった.JDM合併MASの既報は少なく,その臨床的特徴は十分にわかっていない.本症は重度の筋炎による筋原性酵素の顕著な上昇や,フェリチン上昇を抗MDA5抗体関連と推察したことが,診断の遅れにつながった.(著者抄録)
DOI	https://doi.org/10.34539/praj.11.1_36
文献番号	W322320006<Pre 医中誌>