イシガキ　ケイコ   ISHIGAKI Keiko
  石垣　景子
   所属   医学部 医学科（東京女子医科大学病院）
   職種   准教授
Article types Original article
Language Japanese
Peer review Non peer reviewed
Title 本邦における筋強直性ジストロフィーの診療実態調査
―専門医対象全国調査―
Journal Formal name：臨床神経学
ISSN code：0009918X
Domestic / ForeginDomestic
Publisher 臨床神経学会
Volume, Issue, Page 60(2),120-129頁
Total page number 173
Author and coauthor 松村剛, 高田博仁, 石垣景子, 小牧宏文, 高橋正紀
Publication date 2020/02/01
Summary 筋強直性ジストロフィーの診療実態について，神経内科および小児神経専門医を対象にアンケート調査した．遺伝学的検査の保険適応についての認知度，検査前説明実施率は高かったが，文書による同意取得は必ずしも行われていなかった．運動機能障害，心肺機能不全，伝導障害・不整脈，嚥下障害は6割以上が重要としたが，本症に特有な低酸素血症・無呼吸，全身合併症を重要としたのは35％未満だった．ホルター心電図や睡眠時呼吸検査，嚥下機能評価の定期実施率は半数以下で，手間のかかる検査は実施困難な状況が示唆された．呼吸ケア・循環器コンサルトでは小児神経科医で積極的で，神経内科では呼吸器装着や経管栄養に否定的な意見も見られた．